Dr Elisa Bluwol

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Autres glaucomes à angle ouvert

Glaucome pigmentaire

Qu'est-ce que c'est

Il s’agit d’un type particulier de glaucome à angle ouvert. Le glaucome pigmentaire concerne typiquement l’adulte jeune (30-50 ans), avec une faible myopie, et plus fréquemment de sexe masculin. Ce glaucome est lié à l’encrassement du trabéculum, filtre régulateur de la pression oculaire, par des pigments qui viennent « boucher » le filtre et bloquer mécaniquement l’évacuation de l’humeur aqueuse, le liquide qui circule dans la partie antérieure de l’œil et qui crée une certaine tension oculaire. Il y a donc une résistance à l’évacuation de l’humeur aqueuse via ce filtre obstrué de pigments, et trop de pression dans l’œil.

C’est le frottement de la face postérieure de l’iris (qui est bombé de façon inverse, on parle de concavité irienne et de bloc pupillaire inverse) contre les fibres zonulaires qui est responsable de la libération de pigments qui viennent s’accumuler au niveau du trabéculum. Celui-ci se « bouche » et la pression intraoculaire monte. 

En l’absence d’élévation de la tension oculaire et si le nerf optique est normal, on parle de dispersion pigmentaire sans glaucome. Cette dispersion prédispose fortement au risque de glaucome (avec, dans ce cas, atteinte du nerf optique et dégradation du champ visuel), et une surveillance régulière et attentive de ces patients doit être expliquée et mise en place.

glaucome pigmentaire

Symptômes et diagnostic

La dispersion pigmentaire concerne généralement les deux yeux. L’absence de symptôme aux stades débutants est typique. Elle est souvent découverte de façon fortuite (par hasard) par l’ophtalmologiste lors d’un contrôle classique de la vision. La pression oculaire peut être normale ou élevée lors de la consultation, celle-ci s’élevant par pics pressionnels. Une tension oculaire normale n’élimine donc pas le diagnostic

Les pics de tension oculaire peuvent être très intenses et provoquer des flous visuels, décrits par les patients comme des halos colorés, une vision floue, voire une sensation de pesanteur ou des maux de tête, qui sont parfois concomitants d’efforts sportifs (les exercices physiques violents et prolongés semblent favoriser la dispersion pigmentaire).

L’ophtalmologiste visualise une accumulation verticale de pigments sur la partie interne de la cornée, appelé faisceau de Krukenberg. On peut aussi retrouver l’accumulation de pigments à la surface antérieure de l’iris et surtout dans l’angle iridocornéen en réalisant une gonioscopie. L’angle iridocornéen est alors très ouvert (avec souvent un iris concave, bombé en arrière) et extrêmement pigmenté. Parfois existent des plages d’atrophie de l’iris dans les zones où les frottements de l’iris sur la zonule ont été intenses.

Prise en charge

Le traitement du glaucome pigmentaire est bien codifié.

En cas de dispersion pigmentaire seule :  Il faut limiter la libération de pigments en réalisant, en cas de concavité irienne, une iridotomie périphérique au laser. En cas de pression oculaire élevée, on donnera des collyres anti-glaucomateux.

Un suivi régulier de la pression oculaire, et du nerf optique par OCT et champ visuel est ensuite indispensable pour vérifier l’absence d’évolution vers un glaucome pigmentaire.

En cas de glaucome pigmentaire : 

Il s’agit en premier lieu de faire baisser la pression intraoculaire à l’aide de collyres anti glaucomateux. On peut également avoir recours à une trabéculoplastie laser (SLT) pour faire baisser la pression oculaire.

Lorsque l’iris est concave (bombé de façon inverse), limiter la libération de pigment est nécessaire, avec recours fréquent aux stades débutants à un traitement laser (iridotomie périphérique). La réalisation d’une iridotomie périphérique laser permet souvent de réduire la concavité de l’iris, probablement par égalisation des pressions entre les chambres antérieure et postérieure.  Aux stades modérés à sévères de glaucome pigmentaire, l’iridotomie laser peut ne plus être indiquée car risque de libérer trop de pigments dans l’œil durant la perforation de l’iris et peut provoquer des poussées irréductibles et violentes de pression intraoculaire. 

Dans les formes modérées à sévères de glaucome pigmentaire, le traitement chirurgical peut être nécessaire (de façon préférentielle en réalisant une sclérectomie profonde), car le laser ne suffit plus et peut même être dangereux en provoquant des pics de pression oculaire forts du fait de la libération de pigments par le laser. 

Évolution et pronostic

Le glaucome pigmentaire est plus agressif que le glaucome chronique à angle ouvert, car il débute à un âge plus jeune, et, du fait de forts pics de pression oculaire, peut endommager rapidement le nerf optique. Il évolue par « poussées ». En revanche, il  s’auto-limite en général dans le temps avec une « perte » d’activité vers 55-60 ans, une fois que l’iris a libéré la grande majorité des pigments. C’est le seul type de glaucome dont l’évolution à tendance à s’atténuer avec l’âge.

Article rédigé par le Dr Bluwol sur le sujet : https://www.cahiers-ophtalmologie.fr/media/733fd4cd9e88f81681eb8b496e4146c0.pdf

Glaucome exfoliatif

Qu'est-ce que c'est

Forme de glaucome sévère car responsable de pics de tension oculaire très élevés qui endommagent fortement et rapidement le nerf optique. Le glaucome exfoliatif est lié à la présence de matériel exfoliatif qui se dépose sur les structures antérieures de l’œil. Il existe une accumulation anormale et progressive de matériels fibrillaires au niveau de différents organes dont l’œil. Ce matériel fibrillaire est appelé « dépôts exfoliatifs ». 

Des facteurs génétiques (gène LOXL1 et gène CACNA1A) et environnementaux ont été retrouvés associés à cette maladie. En France, il existe plus de glaucomes exfoliatifs en Bretagne, et sa fréquence est globalement estimée à 5,5 % après 70 ans.

Le matériel exfoliatif multiplie par 5 à 10 le risque d’avoir un glaucome car il s’accumule sur le trabéculum et vient « l’encrasser », en bloquant l’évacuation de l’humeur aqueuse à l’extérieur de l’œil. 

Des facteurs déclenchants environnementaux ont été décrits : un apport excessif en café et/ou alcool (qui augmentent le taux sanguin d’homocystéine), et une exposition oculaire aux UV dans la jeunesse, surtout par réflexion (neige/eau).

glaucome

Symptômes et diagnostic

Les dépôts exfoliatifs sont visibles à la partie antérieure du cristallin et dans l’angle iridocornéen (ligne de Sampaolesi), avec un trabéculum souvent plus pigmenté. Ils sont mieux vus lorsque la pupille est dilatée. Aux stades débutants, l’angle iridocornéen est ouvert. La pression oculaire peut être normale ou élevée si l’accumulation des dépôts gène déjà l’évacuation de l’humeur aqueuse. Tant que le nerf optique n’est pas abimé, on parle de syndrome exfoliatif sans glaucome.

Avec le temps, l’accumulation des dépôts augmente. Le trabéculum n’arrive plus à évacuer suffisamment l’humeur aqueuse, la pression oculaire s’élève (avec parfois de forts pics de tension oculaire) et le nerf optique s’altère : c’est le glaucome exfoliatif.

L’accumulation de dépôts dans l’angle iridocornéen peut parfois conduire avec le temps à une fermeture de l’angle, d’où une surveillance très régulière nécessaire par gonioscopie.

 Cette maladie touche fréquemment l’œil de façon bilatérale (les deux yeux), mais parfois également le système vasculaire, notamment le cœur (risque de dysfonctionnement cardiaque, angine de poitrine, hypertension artérielle, risque d’AVC), les poumons ou les méninges. Le glaucome exfoliatif peut aussi être associé à une hyperhomocystéinémie.

Prise en charge

La présence d’un syndrome exfoliatif requiert une surveillance ophtalmologique régulière à la recherche, notamment d’une évolution vers un glaucome. L’hypertonie oculaire associée au syndrome exfoliatif conduit à un taux important de conversion en glaucome ; un traitement médical anti-glaucomateux par collyres est donc recommandé pour toute hypertonie dans un contexte de syndrome exfoliatif, afin d’éviter ou de limiter l’altération du nerf optique.

Le glaucome exfoliatif a une évolution plus défavorable que le glaucome primitif à angle ouvert, avec une dégradation trois fois plus rapide du champ visuel que le glaucome à angle ouvert, et un recours plus fréquent à la chirurgie filtrante.

Des antécédents de tabagisme sont un facteur de risque de dégradation.

Le glaucome exfoliatif « résiste » plus aux collyres que les autres formes de glaucome. La trabéculoplastie au laser ou laser SLT est particulièrement indiquée dans ce cas, car elle y fait preuve d’une bonne efficacité. 

En cas d’échec, le recours à un traitement chirurgical est plus souvent nécessaire pour stabiliser la maladie que dans les autres formes de glaucome. 

La présence de matériel exfoliatif conduit à une apparition plus précoce de la cataracte que dans la population générale, et la chirurgie de la cataracte est associée à un taux de complication 5 à 10 fois plus élevé notamment par insuffisance de dilatation irienne ou de fragilité de la zonule, constituée de fibres « soutenant » le cristallin. Néanmoins, chez les patients atteints de glaucome exfoliatif, la chirurgie de cataracte ne devra pas être retardée, voire effectuée plus précocement afin d’éviter que le cristallin ne devienne trop dense, ce qui majorerait le risque de complications opératoires.

Évolution et pronostic

La présence d’un syndrome exfoliatif multiplie par 5 à 10 le risque d’avoir un glaucome. Une surveillance plus rapprochée, de la pression oculaire, de l’angle iridocornéen et du nerf optique est nécessaire. 

La dégradation du champ visuel est en moyenne plus rapide que dans le Glaucome primitif à angle ouvert, et l’atteinte centrale est plus fréquente, avec plus de risques de cécité. Le recours à la chirurgie filtrante est donc souvent nécessaire afin de baisser le plus efficacement possible la pression oculaire et limiter l’évolution de la maladie et le risque de perte de vision.

Articles rédigés par le Dr Bluwol sur le sujet :

https://www.em-consulte.com/article/1572057/glaucomes-primitifs-par-fermeture-de-l-angle

https://www.realites-ophtalmologiques.com/2019/07/17/le-glaucome-exfoliatif/

Glaucome à Pression normale

Qu'est-ce que c'est

Appelé également Glaucome sans tension, la pression intraoculaire mesurée est toujours normale comme son nom l’indique, alors que l’atteinte du nerf optique et du champ visuel est caractéristique d’un glaucome. L’atteinte est progressive, sans tension. Sa cause est inconnue ; la vascularisation du nerf optique est fragilisée, et ce nerf optique ne supporte plus une tension oculaire normale. Il existe un équilibre entre la pression intraoculaire et la pression artérielle sanguine qui arrive à l’œil. Cet équilibre doit être respecté pour que le nerf optique ne porte bien.

 Si la pression oculaire est élevée, elle appuie et « écrase » les structures de l’œil, en particulier sur les vaisseaux, ce qui diminue encore plus l’arrivée du sang destinée à alimenter le nerf optique. Mais l’équilibre peut aussi être en cas de mauvaise vascularisation de l’œil. Cela est possible en cas d’anomalie des vaisseaux (athérosclérose, hypertension artérielle, diabète etc..), ou en cas de mauvaise oxygénation du sang (hypotension ou apnées du sommeil).

Symptômes et diagnostic

La présentation est la même que celle du glaucome chronique à angle ouvert, très longtemps asymptomatique, avec une légère prédisposition chez la femme. Sa découverte est souvent plus tardive, car la pression oculaire normale n’est pas un signe d’alerte pour analyser précisément le nerf optique. C’est devant l’aspect creux du nerf optique (excavation) que le diagnostic est souvent posé.

Le champ visuel est souvent sévèrement atteint lors du diagnostic, avec une fréquence plus importante des atteintes centrales et paracentrales du champ de vision.

Prise en charge

Le diagnostic de Glaucome sans tension est compliqué à poser, car nécessite d’éliminer les autres causes d’excavations du nerf optique sans pression oculaire retrouvée. Il faut avant tout éliminer une cause neuro-ophtalmologique et une cause compressive pouvant expliquer l’excavation du nerf optique. 

Le recours à une IRM orbitaire et cérébrale est donc très fréquente, afin d’éliminer une autre cause d’altération du nerf optique, qui semble souffrir d’un défaut d’irrigation et non d’une hyperpression intraoculaire.

Certains facteurs de risque associés au Glaucome à pression normale ont été identifiés :

  • l’hypotension artérielle, notamment nocturne, ou une hypotension artérielle 
  • l’existence d’un syndrome de Raynaud ou de migraines
  • le syndrome d’apnées du sommeil de type obstructif

Ce type de glaucome impose la recherche de ces facteurs de risque et la réalisation d’examens spécifiques (holter tensionnel des 24 heures, polygraphie ventilatoire) pour les rechercher et les traiter le cas échéant.

Il faut améliorer tous les facteurs extérieurs généraux, cardiovasculaires, en consultant également le médecin généraliste et/ou le cardiologue.

La mise en route d’un traitement permet de ralentir la progression de la neuropathie optique glaucomateuse. 

Comme pour le Glaucome chronique à angle ouvert, le traitement du glaucome à pression normale repose sur l’abaissement de la pression intraoculaire qui permettra de soulager la pression sur les vaisseaux et permettra d’améliorer la vascularisation et l’oxygénation du nerf optique

La baisse de pression peut être obtenue par un traitement médical, laser ou chirurgical. Concernant les collyres anti-glaucomateux, on évitera la classe des bêta-bloquants du fait de leur effet constricteur potentiel sur le système vasculaire et circulatoire.

Évolution et pronostic

Classiquement, l’évolution est lentement progressive. Le recours à la chirurgie est moindre que pour le glaucome primitif à angle ouvert. Le pronostic est essentiellement lié au stade auquel est découverte l’atteinte du champ visuel.

Des études récentes ont mis en évidence une relation entre le glaucome à pression normale et des capacités cognitives dégradées (atteinte de la mémoire) chez les patients âgés, soutenant l’hypothèse selon laquelle un lien est possible entre ces 2 pathologies. De futures études seront toutefois nécessaires pour comprendre la relation éventuelle entre le glaucome à pression normale et la démence.

Glaucome uvéitique

Qu'est-ce que c'est

Une uvéite est une inflammation des tissus intraoculaires. Cinq à 20 % des patients présentant une uvéite développent une hypertonie et/ou un glaucome secondaire.

Le nerf optique s’endommage secondairement à une inflammation intraoculaire prolongée. 

Les causes d’uvéites sont très variées, allant de causes infectieuses (herpes, toxoplasmose..), à des maladies auto-immunes (maladies de Crohn, Behçet, spondylarthrite ankylosante etc..), à des causes médicamenteuses ou idiopathiques (ce terme signifie que la cause de l’uvéite n’a pas été retrouvée malgré les différents examens réalisés par votre médecin).

Symptômes et diagnostic

La grande majorité des patients atteints d’uvéite présentent une baisse d’acuité visuelle, une photophobie (sensibilité à la lumière), associée à un œil rouge et des douleurs.

Le diagnostic est clinique (visualisation de l’inflammation à la lampe à fente). L’examen de l’angle iridocornéen en gonioscopie sera capital, car il peut s’agir de glaucomes à angle ouvert ou de glaucomes à angle fermé

Lorsque l’angle est ouvert, les mécanismes de l’hypertonie oculaire peuvent être une inflammation du trabéculum (ex : uvéite herpétique), une hyper sécrétion d’humeur aqueuse (Sd de Posner-Schlossman), une obstruction du trabéculum (par des cellules inflammatoires, du sang etc.) ou liée à une hypertonie oculaire induite par l’utilisation de cortisone en collyre (dans ce cas, la pression oculaire s’élève après la mise en route du traitement de l’uvéite et persiste alors que l’inflammation diminue).

Lorsque l’angle est fermé, les causes peuvent être des adhérences inflammatoires (appelées synéchies) au niveau de l’angle iridocornéen lui-même, ou entre le cristallin et l’iris (créant un bloc pupillaire). Certaines uvéites dites postérieures peuvent créer une souffrance rétinienne responsable d’apparition de vaisseaux anormaux, qui peuvent engendrer un glaucome néovasculaire.

 

Prise en charge

La prise en charge consistera en un traitement par collyres anti-inflammatoires, des collyres anti-glaucomateux (en évitant les prostaglandines) et au traitement de la cause de l’uvéite.

La trabéculoplastie laser est à éviter en cas d’inflammation active.

Lorsque le recours à la chirurgie est nécessaire, on optera préférentiellement pour une trabéculectomie ou la pose de Valve.

Glaucome post traumatique

Qu'est-ce que c'est

Forme spécifique de glaucome unilatéral, l’interrogatoire oriente le diagnostic. 

Symptômes et diagnostic

La plupart du temps, le traumatisme déclenchant est passé inaperçu et l’examen oculaire est normal, en dehors d’une tension oculaire élevée sur un seul des 2 yeux du patient, ce qui est atypique et doit orienter vers ce possible diagnostic. C’est l’examen de l’angle iridocornéen en gonioscopie qui confirme le diagnostic. On retrouve à l’examen du patient un recul de l’angle irido-cornéen, anormalement ouvert de façon asymétrique.

 

Prise en charge

Le glaucome post traumatique se traite comme un glaucome chronique à angle ouvert. La pression intraoculaire est généralement très élevée et le recours à la chirurgie est fréquent. L’intervention de choix sera la sclérectomie profonde dans un premier temps.

Glaucome cortisonique

Qu'est-ce que c'est

Un tiers de la population est à risque de développer une hypertonie oculaire cortico-induite. Ce risque est multiplié par 3 en cas d’antécédent familial de glaucome ou en cas de glaucome. 

La prise de cortisone est susceptible d’augmenter la pression oculaire dans 18 à 36% des cas. Le risque dépend également du mode d’administration et de la classe des corticoïdes. Il est plus important chez les patients qui présentent déjà un glaucome connu, chez les patients myopes forts, des diabétiques et aux âges extrêmes de la vie (enfants et sujets âgés). 

Ce risque est également d’autant plus important que la prise de cortisone sera prolongée dans le temps et les doses cumulées importantes.

Ce glaucome cortico induit peut aussi survenir au décours d’injections intra-vitréennes de cortisone utilisées pour le traitement des oedèmes maculaires réfractaires (Ozurdex : dexamethasone, et Illuvien : fluocinolone acétonide)  ou d’injections de kenacort (triamcinolone). Des mesures de prévention et de suivi spécifiques ont été établies par la société française d’ophtalmologie dans le cadre des injections intravitréennes afin d’éviter ce type de glaucome. 

Symptômes et diagnostic

L’élévation de la tension oculaire peut être sévère et rapide, avec parfois un tableau de glaucome aigu (maux de tête, flou visuel). A l’arrêt de la cortisone, le retour à une pression oculaire normale se fait en quelques jours ou semaines si la durée du traitement par cortisone n’a pas excédé deux mois. Au-delà de deux mois de traitement, le retour à la normale ne se fait que dans 50% des cas. 

Prise en charge

Il conviendra toujours d’essayer d’arrêter totalement la prise de cortisone, mais la tension oculaire ne revient généralement pas à la normale. Le glaucome cortisonique répond souvent mal au traitement médical par collyres et la chirurgie est fréquemment nécessaire pour normaliser la pression intraoculaire.

Glaucome néovasculaire

Qu'est-ce que c'est

Forme sévère de glaucome dans laquelle la pression intraoculaire s’élève de façon majeure. Il est secondaire à une souffrance rétinienne lié à un trouble de la vascularisation, et il en résulte la formation de vaisseaux anormaux appelé « néovaisseaux ». Les principales causes de glaucome néovasculaire sont une occlusion de la veine centrale de la rétine, un diabète déséquilibré compliqué de rétinopathie diabétique proliférante, ou une obstruction de la carotide. D’autres causes moins fréquentes peuvent en être responsable (drépanocytose, certaines uvéites, décollements de rétine chroniques, tumeurs oculaires, occlusion de l’artère centrale de la rétine, maladie de Coats etc..)

Symptômes et diagnostic

La plupart du temps, ce glaucome se manifeste par un tableau d’œil douloureux et rouge. Le patient consulte du fait des douleurs. Le diagnostic est clinique, en visualisant des vaisseaux à la surface de l’iris et dans l’angle iridocornéen, associé à une pression oculaire en général extrêmement élevée. On retrouvera à l’interrogatoire du patient un contexte évocateur.

A l’examen, la gonioscopie permet de visualiser des vaisseaux anormaux viennent obstruer le trabéculum (filtre régulateur de la pression intraoculaire), ce dernier ne pouvant plus évacuer normalement l’humeur aqueuse et permettre à la pression oculaire de rester normale. Le glaucome est initialement à angle ouvert, puis devient à angle fermé quand les vaisseaux anormaux forment une membrane qui obstrue le trabéculum. 

Prise en charge

Le traitement consiste en premier lieu à traiter la cause de ce glaucome (équilibre d’un diabète par exemple), et de coaguler les vaisseaux anormaux sur la rétine, en réalisant du laser. Des collyre anti-glaucomateux, des collyres anti-inflammatoires à base de cortisone et des collyres atropiniques pour soulager la douleur sont utilisés. Dans plus de 50% de cas, une chirurgie sera nécessaire pour contrôler plus efficacement la pression intraoculaire. Le type de chirurgie choisie dépendra du cas, pouvant aller de la Trabéculectomie associée à l’utilisation d’anti-VEFG (pour faire régresser les néovaisseaux), à la pose de Valve, ou à une cyclodestruction. Dans les cas plus sévères, une endocyclocoagulation ou une cryothérapie rétinienne voire en dernier recours et en cas d’œil non voyant, une énucléation.

 

Le Dr Bluwol a animé la Table ronde d’experts de la Société Française du Glaucome sur le thème des glaucomes néovasculaires en février 2024. 

Évolution et pronostic

Le pronostic des glaucomes néovasculaires dépend du traitement de sa cause. Ils sont malheureusement souvent associés à un mauvais pronostic visuel.

Glaucomes unilatéraux

Qu'est-ce que c'est

Formes très rares, nommées ICE syndromes : regroupe l’atrophie essentielle de l’iris, le Syndrome de Chandler et le Syndrome de Cogan-Reese.

Symptômes et diagnostic

Ces glaucomes sont rares et sont des cas de glauocmes unilatéraux (ne concernant qu’un des deux yeux). Ce sont les anomalies iriennes, et éventuellement les anomalies cornéennes associées, qui sont très évocatrices. La fermeture (au moins partielle) de l’angle, associée à une pression oculaire élevée de façon unilatérale et à ces anomalies iriennes, conduisent au diagnostic.

Prise en charge et pronostic

Les ICE syndromes sont des glaucomes qui répondent souvent mal au traitement médical par collyres anti glaucomateux. Le recours à des chirurgies est souvent nécessaire.

Glaucomes de l’enfant

Qu'est-ce que c'est

  • Glaucome congénital : chez le nourrisson (moins de 3 mois), on parle de glaucome congénital. Le diagnostic est porté devant une cornée blanche, ou un œil larmoyant et de taille anormalement augmentée. Il s’agit d’une urgence chirurgicale (risque important de malvoyance).
  • Glaucome juvénile : chez l’enfant et adolescent, on parle de glaucome juvénile. Dans ce cas, aucun signe particulier n’amène à consulter. La découverte est donc souvent tardive et le stade déjà avancé. Dans les familles où des cas similaires existent, un dépistage systématique est conseillé. Il s’agit en général de formes agressives de la maladie, avec une pression intraoculaire très élevée, avec recours quasi systématique à la chirurgie.
Dr BLUWOL

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